听力是学习语言以发展认识能力所必需的基本条件,发育中的小儿通过听力感知声音,识别事物,并通过模仿,逐渐形成字、句、和完善语言,以表达意见和感觉,并形成内在的概念。婴幼儿早期是学习语言的关键时期,在此时期,即使是轻度听觉功能障碍也可导致小儿心理和行为交往上的缺陷。因此,早期确定有无听力损失,从而进行早期相应处理或听力言语康复,可最大限度减少因听力问题造成的残疾。聋儿的早期发现已广泛受到重视,但如何尽早和准确地对小儿听功能进行评估和测试仍是耳科学家和听力工作者的重要研究课题。新生儿听力筛选在许多国家已成为制度,根据研究20%-30%小儿听力减退出现在婴幼儿时期。因此,定期追踪特别是听力高危儿的追踪评估不能忽视。70年代以前对2岁以下婴儿的听力评估和测试只能采用行为测试方法,近年来,随着测听技术的进展,通过客观听力测定为早期准确地进行小儿听功能测试提供了可靠依据。不同年龄儿童对声刺激的反应能力 对小儿的听力评价应以其听觉系统、神经系统和智力发育状态作为基础,如新生儿及2岁以下婴儿对阈级声信号常不能引起反应,因此,当行为观察测试时引起反应的最小强度可能远远超过阈强度,而只能称之为最小反应级。且其对刺激的反应可能仅出现一次,或仅为轻微的反应,故当能清楚地观察到反应时可认为是听觉反应;相反,如观察不到反应则并不能肯定认为听觉有问题。并且为避免反复刺激产生适应,常需变换测试信号或方法,以保持反应持久。此外,当生理或智力发育存在障碍时,常不能观察到相应年龄预期的听觉反应。如听力正常,而智力障碍,则行为表现常只相当于低年(月)龄的反应标准;而如听力障碍,但智力正常,则可表现为低强度声刺激时反应差,而高强度刺激时反应与正常儿相同。因此,婴幼儿听力应按不同年龄组(0—6岁)采用不同技术进行评估测试,对结果的判断也应考虑到其他非听觉因素的影响。下表显示了正常婴儿听觉行为反应(月龄,听觉反应) 0 反射性反应—听睑反射、惊吓反射(Mororeflex)、全身运动 1 反射性反应(有可能被抑制) 2 停止运动状态 3 开始出现水平声定位,眼或头转向声源 6 定位反应建立发育较好,并可间接转向下方声源 9 定位反应灵敏 12 对简单语言有反应(如对自己名字、再见、找妈妈等) 18 认识身体的部位或一些物品(如鼻、耳、鞋、帽等) 21 根据名T~n-J'找出熟悉的物体(如玩具马、狗、飞机等) 24 根据名称可指出熟悉的图画,有可能行游戏测听 36 应用条件反射测听可获可靠听觉阈值0—6月婴儿的行为测听 行为观察测听 6个月以下小婴儿的行为测听主要是应用不附加强化条件的行为观察测听,为一种被动的方法,即观察受试儿与声刺激一致的反射性行为反应。此法虽不能定量,且对较大婴儿由于可产生适应性,而失去兴趣,难于获得准确恒定的反应结果,但对不能采用强化条件刺激的小婴儿仍是唯一的一种行为测听方法。总体来讲,4个月前小儿听性行为反应无明显变化,仍表现为惊吓反射、听睑反射、和唤醒反应(惊吓反射在生后1—3个月内逐渐消失),但随月龄增加引起反应所需的刺激强度降低(表12—2),到4个月时反应敏感性有明显增加,对言语反应强度由47dB降至21dB左右,且此时期由于肌肉、眼、及运动的协调明显增进,听觉定位反应开始发育建立,此时主要是水平向定位,可用分散注意力试验测试。试验由两个测试者进行。小儿坐于母亲腿上,一测试者面对小儿引逗其注意力,另一测试者在小儿背后,其视线看不到处,于距耳1m处给声响,可用不同发声物体,如玩具声,或以口发出“SS'’声作为声信号,先一侧,后另侧,观察小儿有无转头寻找声源的定位反应。6月-2岁儿童测听方法(一)声定位反应测试 随小儿月龄增长,声定位能力逐渐发育成熟,6个月时声定位能力已发育很好,有清楚的定位运动,8个月时开始有垂直向定位能力,先向下方,后向上方。测试方法仍采用分散注意力试验,方法与上述相同,但除测定水平声源外,也测定垂直向声源。声定位能力的测试对6月—2岁小儿听敏度的评估是一种很有价值的方法。(二)条件定向反射测听条件定向反射测听为一种附加强化条件刺激的行为测试,即将每一次由听觉刺激引起的行为反应与一强化条件相结合,以增加小儿对声刺激反应的兴趣,保持反应的持久性,因在此年龄段小儿易对单纯声刺激失去兴趣,从而不再产生反应,故本试验方法是使由声刺激引起的反应增强,并保持恒定,以提高测试的敏感性和准确性。常用的方法为视觉强化测听,即应用视觉刺激来强化对声刺激的反应,声刺激由扬声器给予,小儿坐在母亲腿上,面对两扬声器之间,距扬声器80cm,扬声器上置可发光或活动的玩具(在小儿周边视野之内)开始时,同时给予声和光刺激,如小儿有反应,经几次条件训练后,改为先给声刺激,而视刺激延迟至小儿对声刺激产生反应转向扬声器时再给予,目的在于通过视觉刺激强化对声刺激引起的转头或定向反应。试验可由预估小儿听阈上30-40dBSPL强度开始,通过逐渐降低声刺激强度,可评估小儿的“最小反应级”,声刺激信号最好采用啭音或窄带噪声。Wilson等用VRA进行声场测试,采用复合噪声作为声刺激信号,如出现转头反应,则将强度衰减20dB,反之,增强10dB再进行测试,且每次出现转头反应时均给一视觉强化条件刺激(活动玩具),以6次测试中出现3次反应的最低信号强度为阈强度。Schneider等用半倍频程或1倍频程200—1000Hz窄带噪声作为声信号进行测试,结果示婴儿对低频声反应与成人差别较大,而高频一致。3—6岁儿童行为测听 3岁以上小儿的行为测听有可能使其每次听到声音时作简单的动作反应,即小儿主动参加试验,区别于对2岁以下小婴儿反射性反应观察的测试方法,且声刺激可通过耳机给予,并可分别得出双耳较精确的阈值。(一)操作性条件反射方法本法为使被测试对象在特定情景下,如对刺激产生反应后,可获得奖赏,从而使被测试对象保持对刺激反应的兴趣和持久性。1.有奖强化操作性条件测听:当受试者对刺激产生恰当的反应时,可获得一食物奖赏。测试时小儿坐在桌前,桌上有一手动开关,经声场或耳机给声,鼓励小儿听到声音时即按开关,如反应正确则有一小块糖果自盒中落出。声刺激可采用500、1 000、2000和4000Hz啭音,强度自估计小儿听阈上强度开始,或用500Hz90dB HL,以后逐渐降低强度,至到达阈值,应注意给声不应是节律性的,以免出现假阳性反应。2.视觉强化操作性条件测听:为用视刺激强化,如荧屏上出现画面等代替食物奖励。(二)游戏测听游戏测听为教小儿在听到声音后完成一个动作,从而对小儿进行听敏度测试。检查者可选择一个适合小儿运动系统发育和小儿认为有兴趣的反应行为,此法常是对2岁半以上的婴幼儿获得听阈的最可靠方法,可通过声场或耳机进行,可根据此原理设计多种测试方法,经典的方法有古典式和配景箱法。 1.古典式游戏测听。方法为利用纯音听力计,给受试儿戴好耳机,在受试儿面前放置一串珠式或套环状玩具,或置一盘塑料小球,嘱小儿于每次听到声音后,即拔动一个串珠,或套上一环,或拣出一小球,为保持小儿兴趣应注意给予较多不同色彩的球、珠、或环等。另外测试时间勿过长,可用500Hz及2000Hz,气、骨导下降法给声,常可获得极有价值的听力资料,或必要时加高频4000、8000Hz测试。 2.配景箱测试法。应用纯音听力计和一特制观景箱,箱上设有信号灯、观看窗口、箱内照明开关,此开关也可同时由测试者控制。测试时,让小儿戴好耳机,坐于箱前,当声信号发出1—2秒时,箱上信号灯亮,此时教小儿按压箱内照明开关,受试儿即可通过观看窗口看到箱内的活动玩具景象。经过1、2次训练后,改为只给声,而箱上信号灯不亮,观察小儿是否会为了试图观察箱内景物而有按压箱内照明开关的反应。反复连续进行,并逐步降低声信号强度至反应阈值,从而可了解小儿的听觉能力。如小儿不是按照给声要求而任意地按压照明开关,则检查者不予接通线路,使小儿不能观察到箱内的景象。(三)纯音听力计测试纯音听力计测试可详细了解受试者各测试音频的听阈,并对耳聋性质作出初步诊断,但需受检查者主动配合才能得出可靠结果,故可适合于3岁以上听力损失较轻且智力发育正常的小儿。测试前应先与小儿建立感情,使其消除恐惧感,戴好耳机,并耐心向其解释。当听到声音存在时迅速将手举起,声音消失时,迅速将手放下,测试采用下降法。测试正式开始前应多次训练受试儿,至其理解为止。由于小儿常不能耐受长时间测试,故可减少测试频率,如仅进行500—4000Hz4个倍频程音,并加大强度变化分档间隔;也可分在3、4次检查中完成全部测试。测试过程中,对小儿的合作及正确反应应时时给予表扬鼓励,以保持小儿对反应的积极性,特别是对5、6岁小儿,经耐心测试均可获得准确的气、骨导听力曲线。客观听功能测试 通过观察声刺激引起的生理变化来客观评估听功能状态,由于不需受试者主观反应,对小儿听力评估是极有价值的。传统的客观测试方法曾采用监测皮肤电反应,或呼吸、心脏节律变化等的形式来评估听觉反应,但可靠性差,实用价值不大,近二三十年来先后发展了听性诱发电位、声导抗、及耳声发射等客观听功能测试方法,已普遍应用于小儿听力评估。(一)听性脑干反应(ABR)7 0年代以来,听性诱发电位测试已广泛应用于临床,作为新生儿及不合作小儿客观听功能测试,以短潜伏期听性脑干反应最普遍。此种测试由于应用表面电极,对受试者完全无创、记录方便、且可在睡眠麻醉下进行。因此,适用于自新生儿至各不同年龄的婴幼儿,包括高危儿筛选、或行为筛选不能通过,以及听力言语发育障碍小儿的进一步评估。(二)耳声发射(OAE) 耳声发射是除耳蜗电图外唯一可客观测定耳蜗功能的检测方法。可分为自发及诱发耳声发射两大类。自发耳声发射(SOAE)在正常小儿中约50%—60%可记录到,其频率范围高频部分较成人宽,在250—5000Hz范围,且振幅亦较成人大,诱发耳声发射(EOAE)在正常小儿中均可引出,根据刺激信号不同可分为瞬态声诱发耳声发射(TEOAE)、刺激频率诱发耳声发射(SFOAE)和畸变产物耳声发射(DPOAE),临床应用于小儿测试以TEOAE为主,TEOAE为短声刺激后5—15ms出现的一组波峰,强度不超过20dB,频率分布于500—5000Hz,以1000—3000Hz为主。(三)声导抗测试是通过声刺激所引起的中耳传音结构生物物理变化来观察听觉系统功能状态的一种客观测试方法。70年代以后普遍应用于临床,由于不需受试者主观反应,操作简单、迅速,因此,很适合于测试婴幼儿,并可作为筛选应用。小儿言语测试听觉在语言形成过程中是信息来源的主要途径,且对言语活动起着反馈调整作用,研究证实婴幼儿不仅是被动地接受声信号,而且显示出具有主动接受声信号的能力。发育正常的婴儿,至少在6个月时已证明可识别或分辨言语和声音的变化。如生长在不同语系环境中的婴儿,在6个月时音调已有区别。因此认为,婴儿自出生起即带有感知语言内在特点线索的能力,从而在生后第一年中,根据其所处的语言环境,可进一步认知学习,正确地把握语言中的语音学规律,因此,可根据小儿言语发育状态及言语测试对小儿听力进行有价值的评估。 对小儿行言语测试受许多因素限制,如年龄影响、言语发育不成熟、理解力差、甚或存在言语疾病,使对小儿不能采用复诵测试词汇的方法,特别是听力障碍儿,其言语发育更滞后于正常儿,且在试验方法及判断标准上均无标准化的依据。对小儿进行言语听力测试主要是应用言语信号附加强化条件,或对其熟悉的物件命名的方法,根据反应情况,降低信号强度,以估测小儿的言语听敏度。 (一)同韵字画片试验 将画片按相同韵母单音节词(字)分组,每组4张,具有相同韵母,但声母不同(如:虎、猪、鼠、兔;花、瓜、蛙、马;等),测试之前,应肯定小儿能正确理解此组画片命名,然后测试者站在小儿背后,叙述每个单词(字),让小儿指出相应的画片然后渐渐远离小儿,直至3米距离,并可根据分辨不清的词汇辅音频率来分析听力损失的情况,正常小儿在5m距离时可分辨耳语强度的每个单词。 (二)多选择图片试验(图片词汇试验) 应用多选择法指令小儿确认图片,共8组测试材料,每组内有10张图片,代表10个词汇,让小儿根据测试者所说的词汇指出所说的图片。
同期植入双侧人工耳蜗与分期植入双侧人工耳蜗的儿童在噪音下的言语察知和空间去掩蔽对比 Speech detection in noise and spatial unmasking in children with simultaneous versus sequential bilateral cochlear implants. Chadha NK, Papsin BC, Jiwani S, Gordon KA. 来源: 加拿大温哥华,英属哥伦比亚大学,BC儿童医院,头颈外科-儿童耳鼻喉组 摘要: 目标:为了衡量双侧人工耳蜗植入儿童的噪音下言语察知,对比同期植入双侧人工耳蜗与分期植入双侧人工耳蜗的儿童的表现,及其与正常儿童的表现对比。 研究设计:前瞻性群组研究。 设置:第三方学术儿科中心。 患者:具有2年人工耳蜗使用经验的双侧早发性耳聋儿童,对比“分期”组(两侧植入间期>2年,人数=12)和“同期组(两侧同期植入,人数=10)”以及正常听力对照组(人数=8)。 干预:0度或者±90度的方位角的噪音下的言语察知(0度方位角)阈值测试。 主要结果测试:当噪音从0度方位角变为±90度方位角时的空间去掩蔽水平(SU)以及双侧人工耳蜗与单侧人工耳蜗相比的双耳叠加效应。 结果:两组双侧植入人工耳蜗儿童的噪音下言语察知比对照组(听力正常组)明显(p<0.0001)要差。然而,“同期”双侧植入组的空间去掩蔽水平接近正常对照组(7.2 ± 0.6 versus 8.6 ± 0.6 dB, p > 0.05),而且与“分期”双侧植入组相(3.9 ± 0.4 dB, p < 0.05)比有显著优势。在“同期”双侧植入组中,空间去掩蔽水平不受噪音呈现侧别影响,而在“分期”双侧植入组中,当噪音移动到第二侧,而非第一侧(4.8 ± 0.5 versus 3.0 ± 0.4 dB, p < 0.05)时,空间去掩蔽明显更好。这与“分期”双侧植入组的第二侧耳(而非第一侧耳的双耳)叠加效应更好相符合。 结论:“同期”双侧人工耳蜗植入的儿童与“分期”双侧人工耳蜗植入的儿童相比,可利用空间线索,从而在噪音下的言语察知更有优势。 Source: Division of Pediatric Otolaryngology - Head and Neck Surgery, BC Children's Hospital, University of British Columbia, Vancouver, Canada. nchadha@cw.bc.ca Abstract: OBJECTIVES:To measure speech detection in noise performance for children with bilateral cochlear implants (BiCI), to compare performance in children with simultaneous implant versus those with sequential implant, and to compare performance to normal-hearing children. STUDY DESIGN:Prospective cohort study. SETTING:Tertiary academic pediatric center. PATIENTS:Children with early-onset bilateral deafness and 2-year BiCI experience, comprising the "sequential" group (>2 yr interimplantation delay, n = 12) and "simultaneous group" (no interimplantation delay, n = 10) and normal-hearing controls (n = 8). INTERVENTION:Thresholds to speech detection (at 0-degree azimuth) were measured with noise at 0-degree azimuth or ± 90-degree azimuth. MAIN OUTCOME MEASURES:Spatial unmasking (SU) as the noise condition changed from 0-degree azimuth to ± 90-degree azimuth and binaural summation advantage (BSA) of 2 over 1 CI. RESULTS:Speech detection in noise was significantly poorer than controls for both BiCI groups (p < 0.0001). However, the SU in the simultaneous group approached levels found in normal controls (7.2 ± 0.6 versus 8.6 ± 0.6 dB, p > 0.05) and was significantly better than that in the sequential group (3.9 ± 0.4 dB, p < 0.05). Spatial unmasking was unaffected by the side of noise presentation in the simultaneous group but, in the sequential group, was significantly better when noise was moved to the second rather than the first implanted ear (4.8 ± 0.5 versus 3.0 ± 0.4 dB, p < 0.05). This was consistent with a larger BSA from the sequential group's second rather than first CI. CONCLUSION:Children with simultaneously implanted BiCI demonstrated an advantage over children with sequential implant by using spatial cues to improve speech detection in noise.
人工耳蜗植入的听力保存和药物治疗Hearing preservation in cochlear implantation and drug treatment.Barriat S, Poirrier A, Malgrange B, Lefebvre P.来源:比利时,列日省,列日CHU,列日大学,耳鼻咽喉科摘要: 人工耳蜗植入手术的电极束的插入瞬间给内耳造成损伤,并主要表现为听力损失。此外,还可以表现为迟发性的听力损失。为了在电极植入后,最大限度地保存听力,提升人工耳蜗植入的效果,已有建议向内耳提供药物进行干预。向内耳使用分子进行直接的外淋巴灌注或经圆窗膜给药。这些治疗模式已经成功应用于治疗一部分患者的内耳疾病。本文中,我们将回顾一些基础的内耳给药方式,预防毛细胞和听觉神经元的退变;并回顾了以保持人工耳蜗电极植入后听觉功能为目的的,实际应用于人类的情况。Source:Department of Otorhinolaryngology, University of Liège, CHU Liège, Liège, Belgium.Abstract Insertion of an electrode array into the cochlea produces immediate damage to the inner ear, which is responsible for a hearing loss. In addition, a delayed hearing loss can be observed. In order to maximize hearing preservation after insertion of an electrode and to enhance the performance of the cochlear implant, it has been proposed to deliver pharmacological agents to the inner ear. Molecules can be administered locally to the inner ear through a direct perilymphatic perfusion or through the round window membrane. These modalities of treatment have already been successfully applied to some patients with inner ear diseases. In this paper, we will review some basic aspects of drug delivery to the inner ear to prevent the degeneration of the neurosensory hair cells and auditory neurons, and the actual applicability to humans in order to maintain hearing function after the insertion of electrodes of a cochlear implant
从多导人工耳蜗进入中国至今已有近20年的历程。中国的人工耳蜗植入各方面都经历了快速的发展,其中适应症范围、手术技术,新编码技术应用三个方面逐渐与国际主流方向接轨,达到了国际水平,获得了相当的学术成就。 在适应症范围方面,早期的人工耳蜗适应症范围为双耳90分贝以上的极重度感音神经性耳聋。随着对人工耳蜗康复效果的认识加深、和技术的进步,人工耳蜗适应症的范围得到很大的扩展。据统计,国外在最佳助听状态下康复效果不佳的重度耳聋患者(听力损失在70分贝-90分贝之间),植入人工耳蜗后获得了良好的残余听力保存和言语识别。另外,单侧耳聋患者为改善生活质量植入人工耳蜗也取得了非常好的满意度。随着声电联合刺激(助听器+人工耳蜗)的发展,部分性耳聋患者也通过人工耳蜗获得良好的听觉增益。 手术技术方面,残余听力保存是目前乃至今后十年人工耳蜗植入的主流理念和趋势。目前,国内已经拥有近10位可操作微创手术、圆窗植入、残余听力保存技术达到国际水平的手术医生。但仍以顶尖的大医院医生为主。目前这种理念和技术被业内广泛认可,相信今后国内在手术技术方面会取得更大的建树。 声音编码技术应用方面,在2009年之前,主流的各种人工耳蜗都采用传统的声音包络编码(振幅提取)。但该策略因忽略了声音的低频精细结构,所以在噪音下的言语识别、汉语声调以及音乐欣赏方面存有遗憾。在2009年引入新的编码策略(精细结构处理)之后,国内各大医院做了对比研究证实新的编码策略的确能弥补上述缺憾,并已在国际上发表。目前,这套适合汉语人群使用的编码策略正在全国各人工耳蜗中心开展应用和研究。
振动声桥适应证的扩展:鼻咽癌放疗后聋 中国两广地区是鼻咽癌的高发区域。部分鼻咽癌病例在放疗可能后出现:1感音神经性聋;2中耳感染并难以干耳,导致传导性聋;3混合性聋。Linder.T(1)报道了鼻咽癌放疗后耳聋患者的振动声桥(VSB)植入。2012年3月,国内第一例此类患者由孙逸仙纪念医院的郑亿庆教授进行了VSB植入。病例简介: 男,39岁,鼻咽癌放疗后9年,双侧耳流淡黄色分泌物伴听力逐渐下降5年,左侧为重。耳镜检查见右侧鼓膜完整,前下象限菲薄内陷并见少许肉芽。术前诊断:重度感音神经性聋(左耳),重度混合性聋(右耳)(左图)。全麻下右耳植入VSB:行外耳道径路,FMT(漂浮质量传感器)安装RW Coupler(圆窗耦合体)后(图1),植入圆窗龛(图2)。 混合性耳聋是VSB的适应证(2,3,4):VSB取代中耳功能,消除气骨导差;同时VSB提供增大的振动,弥补内耳病变导致的骨导下降。对于鼻咽癌放疗后难以干耳的混合性聋病例,Linder.T(1)报道在VSB手术同期清理中耳病变组织后,取腹部脂肪填塞中耳腔,实现干耳。术后脂肪液化未见报道,但该风险须进一步探讨。Reference:1. Linder T, Schlegel C, DeMin N, van der Westhuizen S. Active middle ear implants in patients undergoing subtotal petrosectomy: new application for the Vibrant Soundbridge device and its implication for lateral cranium base surgery.Otol Neurotol. 2009 Jan;30(1):41-7.2. VITTORIO COLLETTI, MARCO CARNER & LILIANA COLLETTI. TORP vs round window implant for hearing restoration of patients with extensive ossicular chain defect. Acta Oto-Laryngologica2009, 1-4.3. Daniel.Bernardeschi, Caroline. HoffmanTarek. Functional Results of Vibrant Soundbridge Middle Ear Implants in Conductive and Mixed Hearing Losses. Audiol Neurotol 2011; 16:381–387.4. Dumon T. Gratacap B. Vibrant Soundbridge, middle ear implant in mixed hearing loss. Indications, techniques, results. REV LARYNGOL OTOL RHINOL. 2009;130, 2:75-81.
具备听力保存和内耳给药功能的电极设计Electrode features for hearing preservation and drug delivery strategies摘要:背景/目的: 为避免人工耳蜗术后听力进一步降低的风险,需要优化电极设计以最大限度地减少电极插入和放置时产生的物理损伤。此外,必须对电极的设计进行优化,以适应无创手术的要求。术中和术后应用药物可以更好地保护听力。电极也能具备潜在的给药可能性。方法: 本文所回顾的实验室研究和临床研究涉及:创伤最小化的电极设计参数的重要性;通过药物干预进一步减少创伤。通过文献回顾和实验室评估确定可用药物的范围。使用体外实验和动物模型研究植入的创伤性。目前正在开发三种给药设备,满足不同治疗方法的特殊需求。每一种给药方法通过模型和实验室试验进行评估,并对其概念进行了试管和体内研究。结果: 目前的论据显示一种细的、有弹性的、之字布线的电极束具有优势。类固醇和细胞凋亡抑制剂(AM111)在动物试验中效果很好,并且两种都是很好的用于减少电极植入后听力损失的风险的药物。半慢性地塞米松洗脱,蜗内导管急性给药,和储存器长期扩散给药都显示为可行的。结论: 一项通过设备优化和新技术发展,着眼于听力保存的项目已经产生了积极的效果和新的进一步发展、临床应用的概念。AbstractBACKGROUND/AIMS: Reducing the risk of hearing loss after cochlear implantation requires optimization of the electrode array to minimize the physical trauma caused by insertion and placement. Furthermore, the electrode design must be optimized for atraumatic surgical approaches. Even greater levels of protection may be achieved by the use of a drug during and after implantation. The electrode array offers a potential vehicle for drug delivery.METHODS: This article reviews the laboratory and clinical data available thus far relating to the importance of electrode design parameters for trauma minimization, and the possibility of further reduction through pharmaceutical intervention. Candidate drugs were identified through literature review and laboratory evaluation. The most promising have been investigated in vitro and in animal models of implantation trauma. Three delivery devices are currently under development to satisfy the specific demands of different therapy regimes. The delivery profiles of each were evaluated through both modelling and bench testing and the concepts investigated in vitro and in vivo.RESULTS: Current evidence favours a thin, flexible electrode array with wires in a zigzag shape. Steroids and an apoptosis inhibitor (AM111) performed well in animal models of electrode trauma and are both good drug candidates for reduction of the risk of hearing loss after implantation. Semi-chronic dexamethasone elution, acute drug delivery by intracochlear catheter, and longer-term delivery through diffusion from a reservoir were all shown to be feasible.CONCLUSION: An extensive programme focussed on minimizing hearing loss through device optimization and the development of new technologies has yielded positive results and new concepts for further development and clinical application.
Usami SI, Moteki H, Suzuki N, Fukuoka H, Miyagawa M, Nishio SY, Takumi Y, Iwasaki S, Jolly C (2011)Achievement of hearing preservation in the presence of an electrode covering the residual hearing region.Acta Otolaryngol, 131(4): 405-12. 人工耳蜗长电极全植入后的残余听力保存情况摘要:结论: 在应用长电极全部植入耳蜗,使长电极插入至耳蜗的残余听力区域之后,依然能很好地保留患者的残余听力。目的: 新的电极设计的无创理念和无创手术技术已经可以实现保留人工耳蜗植入者的残余听力,而且EAS(声电联合刺激)和残余听力保护已经成为低频有残余听力的患者人工耳蜗植入的新趋势。然而,长电极或中长电极的全植入对于残余听力的保存仍然是一个亟待商榷的挑战领域。方法: 本研究采用了圆窗入路、一种无创设计的电极以及地塞米松处理。并对电极全植入的无创性(残余听力的保存、前庭功能的保护)进行了评估。结果: 电极全植入术后的评估显示:所有的5例患者低频区的残余听力都得到了很好的保护。术后的影像检查和参考的音调拓扑图确定了电极的全植入并显示电极植入深度所对应的频率。根据本研究现有病例的分析,圆窗入路的无创性关键在于它最短的钻磨时间和前庭功能的保护。Abstract:CONCLUSIONS: With full insertion with a long electrode, hearing preservation can be achieved even in the presence of a long electrode covering the residual hearing region.OBJECTIVES:Advances in developing new atraumatic concepts of electrode design as well as surgical technique have enabled hearing preservation after cochlear implantation surgery, and EAS (electric acoustic stimulation) accompanied with hearing preservation is a new trend for patients with residual hearing at the lower frequencies. However, full insertion with a long/medium electrode and hearing preservation is still a challenging field that calls for discussion.METHOD:In this study, round window insertion, an atraumatic electrode, and dexamethasone administration were used and atraumaticity (hearing preservation and conservation of vestibular function) was evaluated with full insertion of the electrode.RESULTS:Postoperative evaluation after full insertion of the electrodes showed that hearing at low frequencies was well preserved in all five cases. Combined postoperative imaging with the referential tonotopic map confirmed achievement of full insertion and indicated the corresponding frequencies and the depth of the electrode. Achievement of atraumaticity of round window insertion in the present cases was confirmed from the viewpoint of the minimal drilling time as well as the preserved vestibular function.
听力是学习语言以发展认识能力所必需的基本条件,发育中的小儿通过听力感知声音,识别事物,并通过模仿,逐渐形成字、句、和完善语言,以表达意见和感觉,并形成内在的概念。婴幼儿早期是学习语言的关键时期,在此时期,即使是轻度听觉功能障碍也可导致小儿心理和行为交往上的缺陷。因此,早期确定有无听力损失,从而进行早期相应处理或听力言语康复,可最大限度减少因听力问题造成的残疾。聋儿的早期发现已广泛受到重视,但如何尽早和准确地对小儿听功能进行评估和测试仍是耳科学家和听力工作者的重要研究课题。新生儿听力筛选在许多国家已成为制度,根据研究20%-30%小儿听力减退出现在婴幼儿时期。因此,定期追踪特别是听力高危儿的追踪评估不能忽视。70年代以前对2岁以下婴儿的听力评估和测试只能采用行为测试方法,近年来,随着测听技术的进展,通过客观听力测定为早期准确地进行小儿听功能测试提供了可靠依据。不同年龄儿童对声刺激的反应能力 对小儿的听力评价应以其听觉系统、神经系统和智力发育状态作为基础,如新生儿及2岁以下婴儿对阈级声信号常不能引起反应,因此,当行为观察测试时引起反应的最小强度可能远远超过阈强度,而只能称之为最小反应级。且其对刺激的反应可能仅出现一次,或仅为轻微的反应,故当能清楚地观察到反应时可认为是听觉反应;相反,如观察不到反应则并不能肯定认为听觉有问题。并且为避免反复刺激产生适应,常需变换测试信号或方法,以保持反应持久。此外,当生理或智力发育存在障碍时,常不能观察到相应年龄预期的听觉反应。如听力正常,而智力障碍,则行为表现常只相当于低年(月)龄的反应标准;而如听力障碍,但智力正常,则可表现为低强度声刺激时反应差,而高强度刺激时反应与正常儿相同。因此,婴幼儿听力应按不同年龄组(0—6岁)采用不同技术进行评估测试,对结果的判断也应考虑到其他非听觉因素的影响。下表显示了正常婴儿听觉行为反应(月龄,听觉反应) 0 反射性反应—听睑反射、惊吓反射(Mororeflex)、全身运动 1 反射性反应(有可能被抑制) 2 停止运动状态 3 开始出现水平声定位,眼或头转向声源 6 定位反应建立发育较好,并可间接转向下方声源 9 定位反应灵敏 12 对简单语言有反应(如对自己名字、再见、找妈妈等) 18 认识身体的部位或一些物品(如鼻、耳、鞋、帽等) 21 根据名T~n-J'找出熟悉的物体(如玩具马、狗、飞机等) 24 根据名称可指出熟悉的图画,有可能行游戏测听 36 应用条件反射测听可获可靠听觉阈值0—6月婴儿的行为测听 行为观察测听 6个月以下小婴儿的行为测听主要是应用不附加强化条件的行为观察测听,为一种被动的方法,即观察受试儿与声刺激一致的反射性行为反应。此法虽不能定量,且对较大婴儿由于可产生适应性,而失去兴趣,难于获得准确恒定的反应结果,但对不能采用强化条件刺激的小婴儿仍是唯一的一种行为测听方法。总体来讲,4个月前小儿听性行为反应无明显变化,仍表现为惊吓反射、听睑反射、和唤醒反应(惊吓反射在生后1—3个月内逐渐消失),但随月龄增加引起反应所需的刺激强度降低(表12—2),到4个月时反应敏感性有明显增加,对言语反应强度由47dB降至21dB左右,且此时期由于肌肉、眼、及运动的协调明显增进,听觉定位反应开始发育建立,此时主要是水平向定位,可用分散注意力试验测试。试验由两个测试者进行。小儿坐于母亲腿上,一测试者面对小儿引逗其注意力,另一测试者在小儿背后,其视线看不到处,于距耳1m处给声响,可用不同发声物体,如玩具声,或以口发出“SS'’声作为声信号,先一侧,后另侧,观察小儿有无转头寻找声源的定位反应。6月-2岁儿童测听方法(一)声定位反应测试 随小儿月龄增长,声定位能力逐渐发育成熟,6个月时声定位能力已发育很好,有清楚的定位运动,8个月时开始有垂直向定位能力,先向下方,后向上方。测试方法仍采用分散注意力试验,方法与上述相同,但除测定水平声源外,也测定垂直向声源。声定位能力的测试对6月—2岁小儿听敏度的评估是一种很有价值的方法。(二)条件定向反射测听条件定向反射测听为一种附加强化条件刺激的行为测试,即将每一次由听觉刺激引起的行为反应与一强化条件相结合,以增加小儿对声刺激反应的兴趣,保持反应的持久性,因在此年龄段小儿易对单纯声刺激失去兴趣,从而不再产生反应,故本试验方法是使由声刺激引起的反应增强,并保持恒定,以提高测试的敏感性和准确性。常用的方法为视觉强化测听,即应用视觉刺激来强化对声刺激的反应,声刺激由扬声器给予,小儿坐在母亲腿上,面对两扬声器之间,距扬声器80cm,扬声器上置可发光或活动的玩具(在小儿周边视野之内)开始时,同时给予声和光刺激,如小儿有反应,经几次条件训练后,改为先给声刺激,而视刺激延迟至小儿对声刺激产生反应转向扬声器时再给予,目的在于通过视觉刺激强化对声刺激引起的转头或定向反应。试验可由预估小儿听阈上30-40dBSPL强度开始,通过逐渐降低声刺激强度,可评估小儿的“最小反应级”,声刺激信号最好采用啭音或窄带噪声。Wilson等用VRA进行声场测试,采用复合噪声作为声刺激信号,如出现转头反应,则将强度衰减20dB,反之,增强10dB再进行测试,且每次出现转头反应时均给一视觉强化条件刺激(活动玩具),以6次测试中出现3次反应的最低信号强度为阈强度。Schneider等用半倍频程或1倍频程200—1000Hz窄带噪声作为声信号进行测试,结果示婴儿对低频声反应与成人差别较大,而高频一致。3—6岁儿童行为测听 3岁以上小儿的行为测听有可能使其每次听到声音时作简单的动作反应,即小儿主动参加试验,区别于对2岁以下小婴儿反射性反应观察的测试方法,且声刺激可通过耳机给予,并可分别得出双耳较精确的阈值。(一)操作性条件反射方法本法为使被测试对象在特定情景下,如对刺激产生反应后,可获得奖赏,从而使被测试对象保持对刺激反应的兴趣和持久性。1.有奖强化操作性条件测听:当受试者对刺激产生恰当的反应时,可获得一食物奖赏。测试时小儿坐在桌前,桌上有一手动开关,经声场或耳机给声,鼓励小儿听到声音时即按开关,如反应正确则有一小块糖果自盒中落出。声刺激可采用500、1 000、2000和4000Hz啭音,强度自估计小儿听阈上强度开始,或用500Hz90dB HL,以后逐渐降低强度,至到达阈值,应注意给声不应是节律性的,以免出现假阳性反应。2.视觉强化操作性条件测听:为用视刺激强化,如荧屏上出现画面等代替食物奖励。(二)游戏测听游戏测听为教小儿在听到声音后完成一个动作,从而对小儿进行听敏度测试。检查者可选择一个适合小儿运动系统发育和小儿认为有兴趣的反应行为,此法常是对2岁半以上的婴幼儿获得听阈的最可靠方法,可通过声场或耳机进行,可根据此原理设计多种测试方法,经典的方法有古典式和配景箱法。 1.古典式游戏测听。方法为利用纯音听力计,给受试儿戴好耳机,在受试儿面前放置一串珠式或套环状玩具,或置一盘塑料小球,嘱小儿于每次听到声音后,即拔动一个串珠,或套上一环,或拣出一小球,为保持小儿兴趣应注意给予较多不同色彩的球、珠、或环等。另外测试时间勿过长,可用500Hz及2000Hz,气、骨导下降法给声,常可获得极有价值的听力资料,或必要时加高频4000、8000Hz测试。 2.配景箱测试法。应用纯音听力计和一特制观景箱,箱上设有信号灯、观看窗口、箱内照明开关,此开关也可同时由测试者控制。测试时,让小儿戴好耳机,坐于箱前,当声信号发出1—2秒时,箱上信号灯亮,此时教小儿按压箱内照明开关,受试儿即可通过观看窗口看到箱内的活动玩具景象。经过1、2次训练后,改为只给声,而箱上信号灯不亮,观察小儿是否会为了试图观察箱内景物而有按压箱内照明开关的反应。反复连续进行,并逐步降低声信号强度至反应阈值,从而可了解小儿的听觉能力。如小儿不是按照给声要求而任意地按压照明开关,则检查者不予接通线路,使小儿不能观察到箱内的景象。(三)纯音听力计测试 纯音听力计测试可详细了解受试者各测试音频的听阈,并对耳聋性质作出初步诊断,但需受检查者主动配合才能得出可靠结果,故可适合于3岁以上听力损失较轻且智力发育正常的小儿。测试前应先与小儿建立感情,使其消除恐惧感,戴好耳机,并耐心向其解释。当听到声音存在时迅速将手举起,声音消失时,迅速将手放下,测试采用下降法。测试正式开始前应多次训练受试儿,至其理解为止。由于小儿常不能耐受长时间测试,故可减少测试频率,如仅进行500—4000Hz4个倍频程音,并加大强度变化分档间隔;也可分在3、4次检查中完成全部测试。测试过程中,对小儿的合作及正确反应应时时给予表扬鼓励,以保持小儿对反应的积极性,特别是对5、6岁小儿,经耐心测试均可获得准确的气、骨导听力曲线。客观听功能测试 通过观察声刺激引起的生理变化来客观评估听功能状态,由于不需受试者主观反应,对小儿听力评估是极有价值的。传统的客观测试方法曾采用监测皮肤电反应,或呼吸、心脏节律变化等的形式来评估听觉反应,但可靠性差,实用价值不大,近二三十年来先后发展了听性诱发电位、声导抗、及耳声发射等客观听功能测试方法,已普遍应用于小儿听力评估。(一)听性脑干反应(ABR)7 0年代以来,听性诱发电位测试已广泛应用于临床,作为新生儿及不合作小儿客观听功能测试,以短潜伏期听性脑干反应最普遍。此种测试由于应用表面电极,对受试者完全无创、记录方便、且可在睡眠麻醉下进行。因此,适用于自新生儿至各不同年龄的婴幼儿,包括高危儿筛选、或行为筛选不能通过,以及听力言语发育障碍小儿的进一步评估。(二)耳声发射(OAE) 耳声发射是除耳蜗电图外唯一可客观测定耳蜗功能的检测方法。可分为自发及诱发耳声发射两大类。自发耳声发射(SOAE)在正常小儿中约50%—60%可记录到,其频率范围高频部分较成人宽,在250—5000Hz范围,且振幅亦较成人大,诱发耳声发射(EOAE)在正常小儿中均可引出,根据刺激信号不同可分为瞬态声诱发耳声发射(TEOAE)、刺激频率诱发耳声发射(SFOAE)和畸变产物耳声发射(DPOAE),临床应用于小儿测试以TEOAE为主,TEOAE为短声刺激后5—15ms出现的一组波峰,强度不超过20dB,频率分布于500—5000Hz,以1000—3000Hz为主。(三)声导抗测试是通过声刺激所引起的中耳传音结构生物物理变化来观察听觉系统功能状态的一种客观测试方法。70年代以后普遍应用于临床,由于不需受试者主观反应,操作简单、迅速,因此,很适合于测试婴幼儿,并可作为筛选应用。小儿言语测试听觉在语言形成过程中是信息来源的主要途径,且对言语活动起着反馈调整作用,研究证实婴幼儿不仅是被动地接受声信号,而且显示出具有主动接受声信号的能力。发育正常的婴儿,至少在6个月时已证明可识别或分辨言语和声音的变化。如生长在不同语系环境中的婴儿,在6个月时音调已有区别。因此认为,婴儿自出生起即带有感知语言内在特点线索的能力,从而在生后第一年中,根据其所处的语言环境,可进一步认知学习,正确地把握语言中的语音学规律,因此,可根据小儿言语发育状态及言语测试对小儿听力进行有价值的评估。 对小儿行言语测试受许多因素限制,如年龄影响、言语发育不成熟、理解力差、甚或存在言语疾病,使对小儿不能采用复诵测试词汇的方法,特别是听力障碍儿,其言语发育更滞后于正常儿,且在试验方法及判断标准上均无标准化的依据。对小儿进行言语听力测试主要是应用言语信号附加强化条件,或对其熟悉的物件命名的方法,根据反应情况,降低信号强度,以估测小儿的言语听敏度。 (一)同韵字画片试验 将画片按相同韵母单音节词(字)分组,每组4张,具有相同韵母,但声母不同(如:虎、猪、鼠、兔;花、瓜、蛙、马;等),测试之前,应肯定小儿能正确理解此组画片命名,然后测试者站在小儿背后,叙述每个单词(字),让小儿指出相应的画片然后渐渐远离小儿,直至3米距离,并可根据分辨不清的词汇辅音频率来分析听力损失的情况,正常小儿在5m距离时可分辨耳语强度的每个单词。 (二)多选择图片试验(图片词汇试验) 应用多选择法指令小儿确认图片,共8组测试材料,每组内有10张图片,代表10个词汇,让小儿根据测试者所说的词汇指出所说的图片。
人工耳蜗植入能很好地解决患儿的听力损失,但患儿不可能马上开始说话;患儿的语言能力是需要通过康复训练建立起来的。人工耳蜗术后康复存在一定的规律性:术前的言语基础越差、年龄越大,康复的难度越大,所需的时间也越长 。(0-3岁为最佳植入年龄和康复年龄)。2岁以后植入的患儿必须进行专业言语康复,2岁之前的患儿要进行家庭康复。听力正常儿童习得简单言语能力的年龄为1.5-2岁,故一般情况下,患儿大约在耳蜗植入1-1.5岁以后获得简单言语能力。但注意:患儿个体差异大,有早于这个期限的(如术前带过助听器的),也有晚于这一期限的(如:植入年龄大、自闭症等)言语康复训练是一个漫长而艰辛的过程。言语康复训练的进度和效果取决于自身条件、学校和家庭等多方面的因素。其中,家庭的作用不可忽略,家庭成员乐观的心态、积极参与和配合康复训练可以有效促进孩子的言语康复。
人工耳蜗手术发展到今天,从手术面积到手术难度都不算大。对于操作熟练的医生,所需的手术时间约为45分钟——3小时。但根据患者个体的解剖结构,所需时间会长短不一。主要手术步骤包括:患者准备,术周备皮、全身麻醉。标记植入体的位置。切口的设计。掀开皮瓣。检查植入体和电极束的位置。钻出植入体骨床,电极骨槽和缝线骨洞。乳突开放和后鼓室开放。耳蜗开窗。选择合适的电极类型。插入工作电极。固定植入体。封闭耳蜗,固定电极束。放置参考电极。关闭术腔。加压包扎